U dzieci choroba Stilla najczęściej objawia się nawracającą wysoką gorączką, wysypką, bólami i obrzękami stawów oraz ogólnymi objawami zapalenia, stanowiąc jedną z postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
U dorosłych może pojawić się po 16. roku życia – jako kontynuacja choroby z wieku dziecięcego lub jako całkowicie nowy epizod. Choroba Stilla u dorosłych jest rzadką, ale poważną chorobą zapalną, przebiegającą z wysoką gorączką, charakterystyczną wysypką, bólami stawów oraz możliwym zajęciem wielu narządów wewnętrznych. Ze względu na niespecyficzny obraz kliniczny bywa mylona z infekcjami, chorobami autoimmunologicznymi lub sepsą, dlatego kluczowe jest wczesne rozpoznanie pierwszych objawów i szybka konsultacja lekarska.
Co to jest choroba Stilla u dorosłych?
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD – Adult Onset Still’s Disease) to rzadka choroba tkanki łącznej o podłożu zapalnym. Jej przebieg może obejmować zarówno zapalenie stawów, jak i objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, wysypka czy powiększenie narządów wewnętrznych. Choroba dotyka średnio od 1 do 10 osób na milion rocznie i najczęściej rozpoczyna się w wieku 16–35 lat, z podobną częstością u kobiet i mężczyzn.
Przyczyna jej wystąpienia nie jest całkowicie znana. Uważa się, że u części pacjentów choroba może zostać wywołana przez infekcję, która uruchamia nadmierną odpowiedź układu odpornościowego. Istotną rolę odgrywają także predyspozycje genetyczne, choć nie wykryto pojedynczego genu odpowiedzialnego za rozwój choroby.
Postacie choroby Stilla u dorosłych
Choroba może przebiegać na trzy różne sposoby:
- postać jednofazowa – objawy pojawiają się raz w życiu i nie powracają,
- postać nawrotowa (rzutowa) – choroba przebiega okresami zaostrzeń i remisji,
- postać przewlekła – objawy utrzymują się przez długi czas i mogą prowadzić do uszkodzenia stawów.
Przebieg choroby jest indywidualny – u jednych pacjentów objawy mijają bezpowrotnie, u innych występują cyklicznie, a u części rozwija się przewlekłe zapalenie stawów.
Jakie są objawy choroby Stilla?
Choć choroba Stilla u dorosłych może przebiegać różnie, istnieją cztery charakterystyczne objawy, które najczęściej skłaniają pacjentów do pilnej konsultacji lekarskiej.
Wysoka gorączka powyżej 39°C
Gorączka pojawia się nagle, często utrzymuje się długo i może występować raz lub dwa razy dziennie. W czasie między napadami temperatury pacjent czuje się względnie dobrze, co bywa mylące przy diagnostyce. Stosowanie antybiotyków nie wpływa na gorączkę, zaś gorączka czasem stanowi jedyny objaw choroby.
Bóle stawów i ich zapalenie
Zapalenie stawów jest typowym objawem choroby. Najczęściej procesem chorobowym zajęte są nadgarstki, kolana, łokcie, barki, biodra i kostki. Ból nasila się podczas gorączki, a stawy mogą być sztywne, zaczerwienione, obrzęknięte i cieplejsze niż otaczające tkanki. U części pacjentów może dojść do specyficznego zrostu kości w nadgarstkach.
Wysypka o łososiowym kolorze
Wysypka o łososiowym kolorze pojawia się głównie na tułowiu, ramionach i udach. Jest płaska lub grudkowa, zwykle nie swędzi i nasila się w trakcie gorączki. Często reaguje na ciepło – może wystąpić podczas kąpieli lub po podrażnieniu skóry.
Objawy ogólnoustrojowe
Choroba Stilla to nie tylko zapalenie stawów. Wielu pacjentów doświadcza również:
- bólu gardła,
- bólu mięśni nasilającego się przy gorączce,
- powiększenia wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych,
- utraty masy ciała,
- złego samopoczucia i osłabienia,
- bólu brzucha lub nadbrzusza.
Objawy mogą narastać gwałtownie, co wymaga szybkiej diagnostyki.
Kiedy zgłosić się do lekarza?
Nagła, wysoka gorączka połączona z wysypką i bólem stawów jest wskazaniem do pilnej wizyty u lekarza POZ lub na SOR. Objawy te mogą występować również w chorobach zagrażających życiu, dlatego konieczne jest szybkie wykluczenie innych przyczyn, takich jak sepsa, infekcje wirusowe, zakażania pasożytnicze, czy układowe choroby autoimmunologicznen(toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów) czy zapalenie naczyń.
Jeżeli objawy są mniej nasilone, ale utrzymują się długo – np. gorączka trwa ponad tydzień, a ból stawów nie ustępuje od dwóch tygodni – konieczna jest konsultacja lekarza rodzinnego i dalsza diagnostyka.
Jak rozpoznaje się chorobę Stilla u dorosłych?
Choroba nie ma jednego testu diagnostycznego. Lekarz musi wykluczyć inne, częstsze schorzenia o podobnym przebiegu. Diagnostyka zwykle obejmuje:
- szczegółowy wywiad – w tym ocena dynamiki gorączki, wysypki, bólu stawów,
- badanie fizykalne – ze szczególnym naciskiem na ocenę stanu skóry (obecność wysypki), stawy (ruchomość, obrzęk, stan zapalny), węzły chłonne,
- badania krwi, m.in.:
- morfologię,
- CRP i OB,
- aktywność enzymów wątrobowych (ALT, AST, LDH),
- ferrytynę – często bardzo podwyższoną,
- autoprzeciwciała.
- morfologię,
Dodatkowo wykonuje się RTG zajętych stawów oraz USG jamy brzusznej, aby ocenić powiększenie narządów i stopień zmian zapalnych.
Jak leczy się chorobę Stilla u dorosłych?
Leczenie zależy od postaci choroby i nasilenia objawów. Zwykle obejmuje:
Leki przeciwzapalne i przeciwgorączkowe
W ostrej fazie stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które łagodzą ból, obniżają temperaturę i zmniejszają stan zapalny. Przy silnych dolegliwościach możliwe jest krótkotrwałe zastosowanie tramadolu.
Glikokortykosteroidy
Jeśli objawy są nasilone lub nie reagują na leczenie przeciwzapalne, włącza się glikokortykosteroidy, takie jak prednizon. Działają szybko i skutecznie, hamując burzę cytokinową odpowiedzialną za nasilenie choroby.
Leki immunosupresyjne i biologiczne
W postaciach przewlekłych chorony Stilla lub opornych na leczenie można stosować leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, cyklosporyna A lub anakinra. Leki biologiczne wprowadzane są wtedy, gdy inne metody nie przynoszą poprawy.
Rehabilitacja
Równolegle prowadzi się rehabilitację mającą na celu utrzymanie ruchomości stawów i zapobieganie zrostom kostnym. W zaawansowanych przypadkach przewlekłego stanu zapalnego oraz nieodwracalnego uszkodzenia stawów konieczna bywa endoprotezoplastyka, najczęściej stawu biodrowego.
Czy chorobę Stilla można wyleczyć?
W wielu przypadkach tak. Przy odpowiednim leczeniu ostre epizody choroby mogą ustąpić bez trwałych następstw, a nawroty zdarzają się rzadko. Przebieg, w którym już na początku dochodzi do zajęcia dużych stawów, takich jak biodra czy barki, rokuje gorzej. Wówczas istnieje większe ryzyko rozwinięcia się postaci przewlekłej.
Życie po chorobie Stilla – na co zwracać uwagę?
Pacjenci po przebyciu choroby Stilla powinni:
- obserwować nawrót objawów,
- regularnie wykonywać badania kontrolne,
- pozostawać w opiece reumatologa przy postaci przewlekłej,
- dbać o rehabilitację i aktywność fizyczną dostosowaną do stanu zdrowia.
Nawet po wieloletniej remisji choroba może powrócić, dlatego ważna jest czujność i szybka konsultacja lekarska w przypadku nietypowych objawów.
Czy można zapobiec chorobie Stilla?
Nie istnieje potwierdzona metoda profilaktyki choroby Stilla u dorosłych. Uważa się, że pewną rolę mogą odgrywać infekcje, dlatego jedynym sposobem ograniczenia ryzyka jest ich wczesne leczenie infekcji, unikanie kontaktu z patogenami. U dorosłych, którzy przeszli gorączkę reumatyczną w dzieciństwie, nagłe pojawienie się gorączki i bólu stawów może sugerować możliwość wystąpienia choroby Stilla i wymaga pogłębienia diagnostyki.